거인병(말단비대증) 증상과 치료

 

거인병

말단비대증으로도 알려진 거인증은 뇌하수체에서 성장 호르몬이 과도하게 생성되어 뼈와 조직이 비정상적으로 성장하는 것이 특징인 드문 의학적 상태입니다. 이로 인해 개인의 키가 평균보다 훨씬 크고 머리, 손, 발이 커집니다.

거인증은 일반적으로 시간이 지남에 따라 천천히 발생하며 증상에는 관절통, 피로, 발한 증가, 안면 특징의 변화가 포함될 수 있습니다. 치료하지 않고 방치하면 고혈압, 당뇨병, 심장병과 같은 심각한 건강 합병증을 유발할 수 있습니다.

치료에는 일반적으로 과도한 성장 호르몬 생산의 종양 또는 기타 근본 원인을 제거하는 수술과 호르몬 수치를 조절하는 약물이 포함됩니다. 조기 진단과 치료를 통해 거인증을 가진 개인은 좋은 예후를 갖고 정상적인 삶을 영위할 수 있습니다.

거인병 증상

말단 비대증으로도 알려진 거대증의 초기 증상은 미묘할 수 있으며 시간이 지남에 따라 천천히 발전할 수 있습니다. 몇 가지 일반적인 초기 증상은 다음과 같습니다.

1. 손과 발의 비대: 이것은 종종 상태의 첫 징후 중 하나입니다. 거인증이 있는 개인은 손과 발이 평소보다 커지고 신발이나 반지가 더 이상 제대로 맞지 않는 것을 알아차릴 수 있습니다.

2. 얼굴 특징의 조잡함: 시간이 지남에 따라 거인증이 있는 사람의 얼굴 특징은 더욱 두드러지고 거칠어질 수 있습니다. 여기에는 코가 커지고 입술이 두꺼워지고 턱이 돌출될 수 있습니다.

3. 관절 통증: 거인증이 있는 사람은 뼈와 연골의 성장으로 인해 관절 통증, 경직 및 부종을 경험할 수 있습니다. 이로 인해 걷기, 계단 오르기 또는 물건 잡기와 같은 일상적인 활동을 수행하기 어려울 수 있습니다.

4. 발한 증가: 특히 밤에 과도한 발한은 거인증의 일반적인 증상입니다.

5. 피로와 쇠약: 거인증은 과도한 성장 호르몬 생성으로 인한 신체의 부담으로 인해 피로와 쇠약을 유발할 수 있습니다.

이러한 증상은 다른 건강 상태를 나타낼 수도 있으므로 근본적인 원인을 파악하려면 적절한 의학적 평가가 필요합니다. 이러한 증상이 나타나면 철저한 평가를 위해 의료 제공자를 방문하는 것이 좋습니다.

다른 글 보기

소아조로증은 완치가 없습니다.

서혜부탈장 이 질병을 정확하게 알아보기

자도 자도 졸리는 기면증 자가진단후 치료

생존가능성

말단 비대증으로도 알려진 거대증의 사망률과 생존 가능성은 상태의 중증도, 진단 연령, 치료 효과를 포함한 여러 요인에 따라 달라집니다.

일반적으로 거인증을 치료하지 않으면 심장병, 당뇨병, 고혈압, 심지어 조기 사망을 포함한 심각한 건강 합병증을 유발할 수 있습니다. 그러나 조기 진단과 치료를 통해 거인증 환자의 예후는 일반적으로 좋습니다.

성장 호르몬의 과잉 생성을 유발하는 뇌하수체의 종양 또는 비정상적인 성장을 제거하는 수술은 일반적으로 1차 치료이며 증상을 줄이거나 제거하는 데 매우 효과적일 수 있습니다. 수술이 성공적이면 생존 가능성이 매우 높고 개인은 일반적으로 정상적이고 건강한 삶을 살 수 있습니다.

그러나 성공적인 치료에도 불구하고 일부 사람들은 관절통이나 당뇨병 또는 심장병과 관련된 합병증과 같은 지속적인 건강 합병증을 경험할 수 있습니다. 이러한 이유로 상태를 지속적으로 모니터링하고 관리하는 것이 장기적인 건강과 생존에 중요합니다.

전반적으로 거인증의 사망률과 생존 가능성은 조기 진단과 효과적인 치료에 크게 좌우됩니다. 시기적절하고 적절한 치료를 받는 거인증 환자는 좋은 예후와 삶의 질을 기대할 수 있습니다.

치료방법

거인증의 치료에는 일반적으로 수술, 방사선 요법 및 약물을 포함한 접근 방식의 조합이 포함됩니다.

수술은 일반적으로 1차 치료이며 성장 호르몬의 과잉 생성을 유발하는 뇌하수체의 종양 또는 비정상적인 성장을 제거하는 것과 관련됩니다. 이것은 일반적으로 신경외과 의사에 의해 수행되며 증상을 줄이거나 제거하는 데 매우 효과적일 수 있습니다.

종양 재발의 위험을 줄이기 위해 수술 후 방사선 요법을 사용할 수 있습니다. 여기에는 고에너지 방사선을 사용하여 남아 있는 종양 세포를 표적으로 삼아 파괴하는 것이 포함됩니다. 이 치료는 원하는 효과를 얻기까지 몇 년이 걸릴 수 있으며 피로, 메스꺼움, 두통과 같은 부작용을 일으킬 수 있습니다.

신체의 성장 호르몬 수치를 조절하는 데 도움이 되는 약물도 사용할 수 있습니다. 여기에는 소마토스타틴 유사체, 도파민 작용제 및 성장 호르몬 수용체 길항제가 포함될 수 있습니다. 이러한 약물은 거인증 환자의 증상을 줄이고 삶의 질을 개선하는 데 도움이 될 수 있지만 치료 효과가 없으며 평생 치료가 필요합니다.

전반적으로 거대증에 대한 구체적인 치료 계획은 개인의 나이, 전반적인 건강 상태 및 증상의 중증도에 따라 다릅니다. 거인증이 있는 개인은 의료팀과 긴밀히 협력하여 개인화된 치료 계획을 개발하고 상태를 효과적으로 관리하기 위해 정기적인 모니터링을 받는 것이 중요합니다.

맺음말

여기까지 알아본 말단비대증인 거인병은 치료 하는 과정에서 소요되는 주사용제의 비용이 고가였으나 현재는 건강보험혜택이 적용이 되어 반값 정도에 투약 가능합니다. 다만 이런 상황이라고 해도 일 자체를 할 수 없어 금전적인 여유가 없는 분들은 보험 적용 여부와 무관하게 치료를 받을 수 없다는 점이 안타까운 현실입니다. 대한민국의 의료보험 혜택이 희귀 질병으로 고생하는 분들에게 좀 더 여유로운 지원이 되었으면 하는 바램입니다.

번역

symptoms of giant disease

Early symptoms of megaphylaxis, also known as terminal hypertrophy, can be subtle and develop slowly over time. Some common initial symptoms include.

1. Hand and foot hypertrophy: this is often one of the first signs of a condition. Individuals with giant certificates may notice that their hands and feet are bigger than usual and that their shoes or rings no longer fit properly.

2. Roughness of facial features: Over time, facial features in people with giant certifications can become more prominent and rough. This can lead to a larger nose, thicker lips, and protruding jaws.

3. Joint pain: People with collegia may experience joint pain, stiffness, and edema due to the growth of bones and cartilage. This can make it difficult to perform routine activities such as walking, climbing stairs, or catching objects.

4. Increased sweating: Excessive sweating, especially at night, is a common symptom of gigantism.

5. Fatigue and debilitation: A giant certification can cause fatigue and debilitation due to the burden on the body due to excessive growth hormone production.

These symptoms may indicate other health conditions, so proper medical evaluation is required to determine the underlying cause. If you experience these symptoms, it is recommended that you visit your healthcare provider for a thorough assessment.

viability

Mortality and viability of the megaphylaxis, also known as terminal hypertrophy, depend on several factors, including the severity of the condition, age of diagnosis, and treatment effectiveness.

In general, untreated gigantism can lead to serious health complications, including heart disease, diabetes, high blood pressure, and even premature death. However, through early diagnosis and treatment, the prognosis of giant patients is generally good.

Surgery to remove tumors or abnormal growth in the pituitary gland, which causes overproduction of growth hormones, is typically a primary treatment and can be very effective in reducing or eliminating symptoms. If the surgery is successful, the chances of survival are very high and the individual can generally lead a normal and healthy life.

However, despite successful treatment, some people may experience persistent health complications such as joint pain, diabetes, or heart disease-related complications. For this reason, continuous monitoring and management of health is important for long-term health and survival.

Overall, the mortality and viability of gigantism are largely dependent on early diagnosis and effective treatment. Patients with hypertrophy who receive timely and appropriate treatment can expect good prognosis and quality of life.

a treatment method

Treatment of gigantism typically involves a combination of approaches, including surgery, radiation therapy, and drugs.

Surgery is generally a primary treatment and involves removing tumors or abnormal growth in the pituitary gland that causes overproduction of growth hormones. This is usually done by neurosurgeons and can be very effective in reducing or eliminating symptoms.

Postoperative radiation therapy can be used to reduce the risk of tumor recurrence. This includes targeting and destroying remaining tumor cells using high-energy radiation. The treatment can take years to achieve the desired effect and can cause side effects such as fatigue, nausea, and headaches.

Drugs can also be used to help control the body's growth hormone levels. These may include somatostatin analogues, dopamine agonists, and growth hormone receptor antagonists. These drugs can help reduce symptoms and improve the quality of life of giant patients, but they are ineffective and require lifelong treatment.

Overall, specific treatment plans for megaphylaxis depend on an individual's age, overall health status, and severity of symptoms. It is important that certified individuals work closely with the healthcare team to develop personalized care plans and receive regular monitoring to effectively manage their condition.

Closing remarks

Giant's disease, a terminal hypertrophy, was expensive to use during the treatment process, but now it can be administered at about half price with health insurance coverage. However, the unfortunate reality is that even in this situation, those who cannot afford to work themselves cannot receive treatment regardless of whether they are covered by insurance or not. I hope that Korea's medical insurance benefits will be more relaxed for those suffering from rare diseases.