시신경 척수염
시신경척수염(NMO)은 중추신경계(CNS)에 영향을 미치는 희귀
자가면역 질환입니다. 주로 시신경과 척수에 영향을 미쳐 이러한 구조에 염증과 손상을 일으킵니다.
NMO의 증상에는 시력 상실, 통증 및 안구 운동 문제를 유발할 수 있는 시신경염과 근육 약화, 무감각, 방광 및 장 기능 장애를 유발할 수 있는 횡단 척수염이 포함될 수 있습니다.
NMO는 종종 AQP4(aquaporin-4) 항체라는 특정 항체의 존재와 관련이 있으며, 이는 CNS에 대한 자가면역 공격에서 역할을 하는 것으로 생각됩니다. 그러나 NMO를 가진 모든 사람들이 이 항체를 가지고 있는 것은 아닙니다.
NMO 치료에는 일반적으로 염증을 줄이기 위한 고용량 코르티코스테로이드와 향후 발작을 예방하기 위한 면역억제제가 포함됩니다. 임상 시험에서 유망한 결과를 보여준 AQP4를 특이적으로 표적으로 하는 단클론 항체와 같은 새로운 치료법도 있습니다.
시긴경 척수염 증상
시신경척수염(NMO)의 증상은 사람마다 다를 수 있지만 일반적으로 중추신경계(CNS), 특히 시신경과 척수를 포함합니다.
NMO의 가장 흔한 증상 중 하나는 시신경의 염증인 시신경염입니다. 이로 인해 눈의 통증, 시력 상실 및 안구 운동 문제가 발생할 수 있습니다. 경우에 따라 시신경염이 NMO의 첫 번째 증상일 수 있습니다.
NMO의 또 다른 일반적인 증상은 척수의 염증인 횡단 척수염입니다. 이로 인해 근육 약화, 팔이나 다리의 무감각 또는 저림, 장 및 방광 기능 장애가 발생할 수 있습니다. 횡단 척수염은 또한 감염된 부위에 심한 통증을 유발할 수 있습니다.
NMO의 다른 증상은 다음과 같습니다.
- 메스꺼움, 구토, 딸꾹질
- 어려움 조정 운동 (운동 실조증)
- 발작
- 의식 소실
- 혼란이나 기억력 문제와 같은 인지 변화
- 두통
치료방법
시신경 척수염(NMO)의 사망률은 질병의 중증도와 치료 효과에 따라 다릅니다. 일반적으로 NMO의 사망률은 8%에서 10% 사이로 추정되며, 질병의 급성 발작 중에 발생하는 사망 위험이 가장 높습니다.
NMO는 마비, 실명, 호흡 부전 등 심각한 신경학적 손상을 일으켜 생명을 위협하는 합병증을 유발할 수 있습니다. 질병의 더 심각하고 장기적인 과정을 경험하는 사람들에게서 사망률이 더 높습니다.
조기 진단과 즉각적인 치료는 NMO 환자의 결과를 개선하고 합병증 및 사망 위험을 줄일 수 있습니다.
시신경척수염(NMO) 치료에는 일반적으로 증상을 관리하고 향후 발작을 예방하기 위한 약물과 지지 요법의 조합이 포함됩니다.
메틸프레드니솔론과 같은 고용량 코르티코스테로이드는 NMO의 급성 발작 동안 염증을 줄이기 위해 종종 사용됩니다. 경우에 따라 혈장 교환 요법을 사용하여 혈액에서 유해한 항체를 제거할 수도 있습니다.
향후 발작을 예방하기 위해 아자티오프린, 미코페놀레이트 모페틸, 리툭시맙 또는 시클로포스파미드와 같은 면역억제제가 처방될 수 있습니다. 이 약물은 면역 체계를 억제하고 중추 신경계에 대한 자가 면역 공격의 위험을 줄임으로써 작용합니다.
최근에는 질병 발병에 핵심적인 역할을 하는 것으로 생각되는 아쿠아포린-4(AQP4) 항체를 표적으로 하는 단일클론 항체와 같이 NMO를 위해 특별히 고안된 새로운 치료법이 있습니다. 이러한 약물에는 eculizumab 및 satralizumab이 포함되며 임상 시험에서 유망한 결과를 보여주었습니다.
근력과 운동성을 유지하는 데 도움이 되는 물리 치료, 요실금이나 변실금을 해결하기 위한 장 및 방광 관리 기술과 같은 지지 요법도 NMO의 증상을 관리하는 데 중요할 수 있습니다.
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